пятница, 1 февраля 2013 г.

лечение эписиндрома у детей до года

Представленный ниже обзор Miquel Raspall-Chaure et al. «The medical management of the epilepsies in children: conceptual and practical considerations», опубликованный в журнале Lancet Neurology, является систематизацией информации, касающейся выбора противоэпилептической терапии (ПЭТ), ее оценки, контроля, эффективности, принятия решения об ее отмене и т. д. Эта проблема достаточно актуальна в каждодневной практике детской эпилептологии. Обзор клинически ориентирован с целью осветить наиболее значимые вопросы назначения, мониторирования, оценки эффективности и безопасности данной терапии у детей. В структуре эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте, несколько синдромов, которые нуждаются в более детальном рассмотрении. Основным их компонентом считается наличие судорожной активности. Прогноз заболевания может широко варьировать, поэтому необходимо четко разграничивать цели ПЭТ у детей с различными формами эпилепсии (судорожными и бессудорожными формами, рефрактерной эпилепсией). Принципы лечения базируются на адекватности ПЭТ потребностям пациента в каждом конкретном случае и комплексном подходе к разработке терапевтической тактики у детей, страдающих эпилепсией. В стремлении устранить клинические проявления заболевания большое значение имеет выяснение реальных возможностей для улучшения качества жизни пациентов. Лечение судорожного синдрома является всего лишь одним из аспектов проблемы терапии эпилепсии у детей, поскольку изучение коморбидного статуса ребенка позволяет воздействовать на нее на принципиально другом уровне. Учитывая влияние ПЭТ на когнитивные функции и качество жизни в целом, минимизация или устранение эписиндрома не должны быть единственной целью лечения. Принципы лечения Этиологические и прогностические факторы эпилепсии в детском возрасте вариабельны, что обусловливает необходимость индивидуального подхода, всестороннего изучения структуры эписиндрома, учета предшествующих церебральных нарушений и коморбидных состояний. Для детального рассмотрения детей с эписиндромом разделили на две группы: в первую отнесли пациентов с идиопатической фокальной или генерализованной эпилепсией, которым целесообразно своевременно назначать ПЭТ для предупреждения когнитивных и поведенческих нарушений; во вторую ЂЂЂ с четко выявленной или наиболее вероятной причиной развития эписиндрома (симптоматической эпилепсией), а также эпилептической энцефалопатией. Назначение ПЭТ во второй группе менее целесообразно, так как в данном случае формирование эпилептогенного процесса ЂЂЂ результат взаимодействия ряда факторов, реализующихся на фоне субклинических эпилептических изменений. Это разделение имеет условный характер, поскольку вряд ли, акцентируя внимание на этиологических факторах заболевания, можно точно прогнозировать эффективность ПЭТ или детально выявить механизм коморбидных взаимоотношений. Так, имеются сведения о возникновении когнитивных нарушений у детей при некоторых идиопатических вариантах эписиндрома с мягким течением (при эпилепсии детского возраста с центротемпоральными спайками), которые не всегда выявляют при тяжелых симптоматических вариантах эпилепсии. Это касается, в частности, детей с туберозным склерозом, сопровождаемым когнитивной дисфункцией, у которых ПЭТ, как правило, результативна. Однако подобное разделение детей на группы удобно не только для адекватной прогностической оценки терапии, ЂЂЂ оно препятствует возможной гипердиа-гностике при сочетании ряда симптомов (в частности при наличии синдрома Драве и тяжелого судорожного синдрома в сочетании с подъемом температуры тела). Цели ПЭТ При динамическом наблюдении у 60-70% детей с впервые выявленной эпилепсией судорожный синдром отсутствовал, либо при проведении ПЭТ в виде монотерапии с использованием низких/умеренных доз препаратов первой или второй линии выбора, либо без медикаментозного вмешательства; 30-40% пациентов включали детей с недостаточно эффективной инициальной терапией, которые достигли контроля над эписиндромом, и детей с тяжелым течением эпилепсии, несмотря на проводимую комплексную ПЭТ. Цели противоэпилептической терапии, безусловно, различаются. Контроль над судорожным синдромом при монотерапии противоэпилептическими препаратами (ПЭП) при отсутствии побочных эффектов, а в ряде случаев ЂЂЂ динамическое наблюдение без медикаментозного вмешательства наиболее приемлемы у детей первой группы. В случаях рефрактерной эпилепсии основная клиническая задача ЂЂЂ максимальный контроль над эписиндромом при минимизации побочных эффектов терапии, а не устранение судорожных проявлений любой ценой. Критерии оценки результатов лечения в данном случае также не должны ограничиваться их устранением. Относить имеющийся эписиндром к рефрактерной эпилепсии правомочно при оценке сопутствующего когнитивного дефицита, наличии или отсутствии полиморфных приступов, стуктурных церебральных аномалий, специфических форм эпилепсии. Следовательно, установлениие диагноза при эписидроме у детей требует осторожности и обязательного динамического наблюдения. Инициация и модификация ПЭТ ПЭТ назначают после установления окончательного диагноза, использование антиконвульсантов для диагностики ex juvantibus нежелательно. Обычно ПЭТ применяют после двух неспровоцированных эпиприступов из-за большого риска развития повторных эпизодов. При решении о сроках начала терапии учитывают такие факторы, как частота приступов, наличие ряда специфических синдромов (синдром Панайотопулоса, парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками). В случае высокого риска развития повторных эпилептических припадков (выраженных эпилептиформных изменений на ЭЭГ, кортикальной дисплазии) или потенциальной угрозы ухудшения состояния после последующих приступов (тяжелый остеопороз, терапия антикоагулянтами), а также у детей с эпилептическими энцефалопатиями и когнитивным регрессом, связанным с заболеванием, ПЭТ используют после первого неспровоцированного эпиприступа. Монотерапия ЂЂЂ золотой стандарт в лечении эпилепсии, доза ПЭП обычно титруется до максимальной хорошо переносимой дозы, назначаемой в случае сохранения эписиндрома перед другим антиконвульсантом. При этом дозу инициального препарата снижают только после того, как достигнута адекватная доза нового ПЭП. Если сокращать дозу первого препарата одновременно с наращиванием дозы второго, то результат лечения в случае его неэффективности будет сложнее интерпретировать. Увеличение дозы ПЭП до предельно допустимой может иметь дозозависимый эффект. Однако повышение ее до максимально допустимой у пациентов, не достигающих контроля над эписиндромом при приеме терапевтической дозы ПЭП, эффективно лишь у 13-15% пациентов. Следовательно, если эффективность ПЭТ не доминирует над побочными эффектами, второй ПЭП рекомендуется назначать с последующим снижением дозы инициального препарата до поддерживающей ( ). Оценка результата лечения должна базироваться на эффективности терапии (нет проявлений эписиндрома) и ее переносимости (при отсутствии побочных эффектов). Результат лечения связан также с причинами прекращения инициальной терапии. Так, подавляющее число пациентов достигают контроля над эписиндромом при назначении другого ПЭП в случае, если прекращение терапии инициальным ПЭП стало следствием плохой его переносимости. Неэффективность инициальной монотерапии ПЭП ЂЂЂ неблагоприятный прогностический признак

Практические и концептуальные подходы к лечению эпилепсии у

 подписаться отказаться

детей | Нейро News: психоневрология и нейропсихиатрия

Практические и концептуальные подходы к лечению эпилепсии у

Комментариев нет:

Отправить комментарий